什么是肺泡蛋白沉积症？炒股配资平台配资
肺泡蛋白沉积症是一种罕见的肺部疾病，通俗来说，我们的肺里有负责气体交换的“小气囊”——肺泡，正常情况下肺泡干净通畅，用于吸入氧气，排出二氧化碳。
而患上这个病后，肺泡里会异常堆积一种像“蛋白样”的脂质物质，就像给肺泡铺上了一层厚厚的“淤泥”，堵住了气体交换的通道，导致肺部无法正常工作。简单来说，就是肺部用来交换氧气的地方被“泥浆”堵住了，导致呼吸困难。
但是请注意，它不是癌症，不是传染病，也不是吸烟、感染直接引起的，多数患者病因和自身免疫紊乱相关，少数为先天性（遗传性）或继发于其他疾病（如血液系统肿瘤、感染、吸入粉尘）。
哪些人容易得病？会有什么症状？
1.高发人群
多见于30~50岁成年人，男性略多于女性；先天性类型多见于婴幼儿，整体发病率极低，属于罕见病。
2.典型症状
通常起病早期症状隐匿，极其容易被当成感冒、支气管炎等常见疾病，常见表现：
展开剩余82%渐进性气短：初始走路、爬楼时感觉喘不上气，慢慢发展为静坐也会出现呼吸困难；
慢性咳嗽：多为干咳，很少有痰，少数人咳白色黏稠或胶冻状痰液；
全身症状：乏力、消瘦，身体容易疲惫，体重莫名下降；
继发感染：可能会出现发热、咳脓痰；
严重体征：严重时会出现口唇发紫、胸闷，后期会出现“杵状指”（手指/脚趾末端膨大），甚至影响日常活动。
怎么确诊？怎么判断严不严重？
1.确诊方式
医生通常会结合以下检查给出综合判断：
胸部CT：肺部会出现典型的“铺路石样”或“地图样”改变，是重要诊断依据；
支气管镜检查+肺泡灌洗：肺泡灌洗液呈乳白色、浑浊状，外观呈牛奶状或泥浆状，化验PAS染色阳性可确诊；
血液检查：检测特异性抗体（抗粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子抗体），辅助判断类型。
2.病情严重程度
多数患者病情进展缓慢，早发现、早诊断、早治疗，预后较好；但如果病史长、长期不处理，堆积物会越来越多，可能引发呼吸衰竭、肺部感染等，严重者危及生命。
应该怎么治疗？能治好吗？
目前没有特效口服药，但有成熟的治疗方法：
1.经支气管镜全肺灌洗术：这是首选、有效的、目前的标准治疗手段。需要在全身麻醉下，用温生理盐水反复灌洗，像“洗衣服”一样，把肺泡里堆积的蛋白样物质“洗出来”，效果立竿见影，气短、咳嗽症状会明显缓解，一次治疗效果可维持数月到数年。
2.吸入治疗：雾化吸入粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子，主要用于自身免疫性肺泡蛋白沉积症，疗效因人而异。
3.靶向药物治疗：针对特定类型的患者，可使用靶向药物辅助治疗，利妥昔单抗、血浆置换等仍在探索中。
4.医院对症护理：氧气吸入，避免着凉感冒；预防感染，给予规范抗感染治疗。
预后怎么样？
约70~80%的自身免疫性肺泡蛋白沉积症患者通过定期全肺灌洗能获得长期缓解。如果不治疗，约20~30%的患者可能因呼吸衰竭或继发感染死亡。先天性肺泡蛋白沉积症预后通常较差。
日常需要注意什么呢？
1.戒烟，避免接触粉尘、化学气体，远离粉尘环境，减少对肺部的刺激；
2.出现呼吸困难加重、发烧、咳嗽加剧，立即就医，建议前往有诊治经验的大型综合医院或呼吸专科中心就诊；
3.定期复查胸部CT及肺功能，监测肺部情况；
4.无需过度焦虑，这是可控制、可管理的罕见病，规范治疗能正常生活。
参考资料
2.Trapnell BC, Nakata K, Bonella F, et al. Pulmonary alveolar proteinosis. Nat Rev Dis Primers. 2019;5:16.
3.McCarthy C, Carey BC, Trapnell BC. Autoimmune Pulmonary Alveolar Proteinosis. Am J Respir Crit Care Med. 2022;205(9):1016–1035.
4.Seymour JF, Presneill JJ. Pulmonary alveolar proteinosis: progress in the first 44 years. Am J Respir Crit Care Med. 2002;166(2):215–235.
5.Campo I, Mariani F, Rodi G, et al. Assessment and management of pulmonary alveolar proteinosis in a reference center. Orphanet J Rare Dis. 2013;8:40. DOI: 10.1186/1750-1172-8-40
本文作者
河北大学附属医院 呼吸与危重症医学科一病区
医师 王越
主任医师 李峥
责编| 李英硕
审核| 王云 王娅南 游冀鹏 崔岚
投稿邮箱| hdfyxcb@sina.com
河北大学附属医院
咨询电话炒股配资平台配资
发布于：北京市盈昌优配提示：文章来自网络，不代表本站观点。
相关文章
热点资讯
